Epidermoid carcinoma in the neovagina of a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Case report and literature review / Carcinoma epidermoide de neovagina en paciente con síndrome de mayer- rokitansky-küster-hauser. reporte de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: presentar el caso de una paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, con diagnóstico de carcinoma escamoso en neovagina, y realizar una revisión de la literatura del tratamiento y pronóstico de las neoplasias o la infección por VPH de tejidos neovaginales en mujeres transgénero o con síndrome MRKH. Materiales y métodos: mujer de 56 años de edad que consulta en un hospital universitario regional de la ciudad de Sevilla (España). Tras la exploración clínica se aprecia una tumoración exofítica en fondo de vagina, con resultado de biopsia de carcinoma escamoso y cultivo positivo para virus del papilloma humano (VPH) tipo 16. Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos Medline vía PubMed, con los términos: "congenital abnormalities"; "mullerian aplasia"; "neovagina"; "vaginal neoplasms"; "squamous carcinoma"; "HPV infection", de reportes y series de caso, y estudios observacionales publicados desde el año 2000 hasta octubre de 2019 en inglés y español. Resultados: se incluyeron 14 estudios; de estos, siete correspondieron a carcinoma escamocelular, tres a adenocarcinoma y cuatro informan infección solo por VPH. Todos los carcinomas escamocelulares presentaban estadios avanzados por compromiso local o linfático y recibieron radioterapia con quimioterapia concomitante o cirugía radical. El pronóstico fue malo en tres de los casos. Las pacientes con adenocarcinoma también presentaron lesiones avanzadas con compromiso local, el tratamiento fue quirúrgico, con quimioterapia concomitante en dos de los casos. Solo una paciente tuvo seguimiento mayor a cinco años. La infección por VPH es frecuente en mujeres sometidas a construcción de neovagina. Conclusiones: las pacientes con neovagina son susceptibles de desarrollar carcinomas escamosos si se utilizaron injertos cutáneos, o adenocarcinomas en aquellas en las que se reconstruyó la vagina a partir de injertos tisulares intestinales. Dado que al momento del diagnóstico presentan compromiso local, a menudo requieren tratamientos radicales o combinados. Se debe investigar cuáles son las mejores estrategias de tamizaje de VPH, cáncer escamoso y adenocarcinoma en este tipo de pacientes.

ABSTRACT Objective: To present the case of a squamous carcinoma in the neovagina of a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome and review of the literature related to treatment and prognosis of vaginal neoplasms or HPV infection in transgender women or with MRKH syndrome. Materials and methods: A 56-year-old woman consulted to the Hospital Universitario of Sevilla (Spain). During the clinical examination, a exophytic tumor at the bottom of the vagina was found and the biopsy reported squamous carcinoma and positive nucleic acid amplification test for human papilloma (HPV) type 16. A literature search of case reports, case series and observational studies published from 2000 to October 2019 in English and Spanish was performed in Medline via PubMed, with the following terms: "congenital abnormalities"; "Mullerian aplasia"; "neovagina"; "Vaginal neoplasms"; "Squamous carcinoma"; "HPV infection" was performed. Results: 14 studies were finally included; seven corresponded to squamous cell carcinoma, three to adenocarcinoma and four reported HPV infection only. All of the squamous cell carcinomas were at advanced stages due to local or lymphatic compromise and received radiotherapy with concomitant chemotherapy or radical surgery. The prognosis was bad in three of the cases. Patients with adenocarcinoma also presented with advanced lesions due to local extensión and received surgical treatment and two cases received concomitant chemotherapy. Only one patient was followed-up for five years or more. HPV infection is common in women who underwent neovagina reconstruction. Conclusions: Patients with neovagina are susceptible to develope squamous carcinomas or adenocarcinomas depending if skin or intestinal tissue grafts are used. According to local compromise at the time of diagnosis, radical or combined treatments are required. Which screening strategies for HPV, squamous cell carcinomas and adenocarcinoma is to be investigated.

Tumor ovárico del seno endodérmico (Yolk Sac). Dolor abdominal en el puerperio inmediato como síntoma diagnóstico / Endodermal sinus ovarian tumor (Yolk Sac). Abdominal pain in the immediate puerperium as a diagnostic symptom

RESUMEN Los tumores del seno endodérmico ovárico (Yolk Sac), son neoplasias malignas de origen germinal, que se caracterizan por su diferenciación embriológica a partir de estructuras del saco vitelino. Son tumoraciones muy infrecuentes, de crecimiento rápido y que suelen desarrollarse en adolescentes y mujeres jóvenes, en edad reproductiva. Su diagnóstico se basa en la combinación de pruebas de imagen asociado a niveles plasmáticos elevados de marcadores tumorales como la alfafetoproteína. El manejo terapéutico es eminentemente quirúrgico (pudiendo ser conservador en pacientes con deseo genésico no cumplido), asociado a pautas de quimioterapia sistémica combinada con bleomicina, etopósido y platino. Exponemos el caso de una paciente que en el puerperio tardío, presenta un cuadro clínico de dolor, distensión abdominal y fiebre, siendo diagnosticada tras el tratamiento quirúrgico y el estudio histológico posterior, de un tumor del seno endodérmico ovárico.

ABSTRACT Ovarian endodermal sinus tumors (Yolk Sac), are malignant neoplasms of germinal origin, which are characterized by their embryological differentiation from yolk sac structures. These tumors are very infrequent, of rapid growth and tend to develop in adolescents and young women of reproductive age. Its diagnosis is based on the combination of imaging tests associated with high plasma levels of tumor markers such as alpha-fetoprotein. The therapeutic management is eminently surgical (with a more conservative approach reserved for patients still considering later pregnancy), associated with patterns of systemic chemotherapy combined with bleomycin, etoposide and platinum. We present the case of a patient who, in the late puerperium, presents symptoms of pain, abdominal distension and fever, being diagnosed after the surgical treatment and the subsequent histological study of a tumor of the endodermal ovarian sinus.